Медицина для всех!!!
Болезнь Гиршпрунга
Этиопатогенез.
- Нарушение процесса миграции нейробластов из нервного гребня к дистальным отделам кишечной трубки на 9 – 12 неделе внутриутробного развития под воздействием различных тератогенных факторов, или как результат мутации.
- Нарушение формирования интрамуральных нервных структур (парасимпатические ганглии и нервные волокна) в дистальных отделах кишечной трубки (левая половина ободочной кишки, прямая кишка).
- Стойкие изменения гистоструктуры ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений в зоне поражения (ректосигмоидный и ампулярный отделы прямой кишки, сигмовидная кишка, реже другие отделы толстой кишки).
- Резкий дефицит и дегенеративные изменения интрамуральных нервных ганглиев в переходной зоне (так называемая аганглионарная, или аперистальтическая зона).
- Гипертрофия и расширение вышерасположенной части толстой кишки, как результат усиленной перистальтики и колостаза.
- Прогрессирование колостаза, развитие энтероколита, нарастание интоксикации.
Классификация.
А. Анатомические формы.
I. Ректальная (наблюдается у 24% больных):
- с поражением промежностного отдела прямой кишки , - с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки
II. Ректосигмовидная ( у 70% больных):
- с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
- с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
III. Сегментарная (у 2,5%):
- с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке;
- с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.
IV. Субтотальная ( у 3%):
- с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки;
- с распространением на правую половину ободочной кишки.
V. Тотальная (у 0,5%) - поражение всей толстой кишки.
Б. Клинические стадии (формы).
I. Компенсированная (легкая, или хроническая).
II. Субкомпенсированная (среднетяжелая, или подострая).
III. Декомпенсированная (тяжелая, или острая).
Диагностика.
Анамнез – отсутствие самостоятельного стула сразу после рождения (с-м задержки мекония) или с первых недель жизни («хронический запор» или колостаз), неэффективность консервативных мероприятий и прогрессирующее течение заболевания. Клиническая картина – вздутие живота, отсутствие самостоятельного стула, признаки каловой интоксикации, другие симптомы колостаза (с-м глины, пальпируемые фекалиты, видимая перистальтика).
Данные объективных методов обследования:
Ирригография – наличие воронкообразной переходной зоны в дистальных отделах толстой кишки.
УЗИ толстой кишки – утолщение кишечной стенки над переходной зоной, выпрямление ректосигмоидального и аноректального углов.
Аноректальная манометрия – гипертонус внутреннего сфинктера, отсутствие его релаксации при повышении ампулярного давления.
Ректальная биопсия – дефицит ганглиозных клеток и гипертрофия нервов в стенке кишки.
Гистохимическая диагностика – повышение активности тканевой ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне.
Дифференциальная диагностика при болезни Гиршпрунга у новорожденных.
Похожие заболевания:
- Некротический энтероколит(НЭК), отличия: малый гестационный возраст и др. факторы риска НЭК, признаки сепсиса, успех от терапии, данные биопсии.
- Мекониевые пробки, отличия: норм. гестационный возраст, сахарный диабет матери, эффект от гипертонической клизмы.
- Врожденная механическая кишечная непроходимость, отличия: данные рентгенконтрастного исследования ЖКТ, полное отсутствие эффекта от клизмы.
- Синдром мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики, отличия: увеличенный мочевой пузырь, гидроуретеронефроз, при R-исследовании - микроколон и замедленный пассаж.
- Идиопатический мегадолихоколон, отличия: позднее начало, непостоянство симптомов, каломазание, на ирригограмме – мегаректум, расширение и удлинение толстой кишки без переходной зоны, при УЗИ – стенка кишки не гипертрофирована, консервативное лечение эффективно.
- Функциональные (неврогенные) запоры.
- Вторичный мегаколон при аноректальных пороках, отличия: врожденные и приобретенные стенозы прямой кишки и ануса, атрезии со свищами и др. по клиническим и рентгенологическим данным.
- Интестинальная нейронная дисплазия, отличия: ректальная биопсия – гиперплазия интрамуральных нервных сплетений, гипоплазия симпатических нервных волокон.
Принципы хирургического лечения болезни Гиршпрунга.
1. Полное удаление гипоганглионарной зоны с резекцией расширенного участка кишки.
2. Устранение спазма внутреннего анального сфинктера.
3. Низведение кишки с нормальными интрамуральными ганглиями и формирование колоректального соустья.
Предоперационная подготовка.
1. Подготовка кишечника:
- диетический режим («кефирная диета»),
- механическая очистка толстой кишки с помощью ежедневных сифонных клизм (в зависимости от возраста , от 0,5 до 10л 1% раствора хлорида натрия) и вазелинового масла (через рот и в клизме),
- микроклизмы с антибиотиками (за 3 дня до операции),
- лечение дисбактериоза, или селективная деконтаминация – избирательное подавление с помощью антибиотиков условно-патогенной микрофлоры (только после исследования микробного «пейзажа» толстой кишки). Распространенная схема: гентамицин (10мг/кг) в течение 3-4 дней, затем бифидум-бактерин или бификол.
2. Детоксикационная терапия и коррекция обменных нарушений:
- в/в инфузии глюкозо-солевых и коллоидных р-ров,
- в/в инфузии плазмы, альбумина, р-ров аминокислот,
- витаминотерапия и пр.
3. Профилактика геморрагического синдрома (викасол, дицинон за 3 дня до операции в возрастных дозировках).
Послеоперационная реабилитация детей с болезнью Гиршпрунга.
1. Профилактика стенозирования анастомоза и спайкообразования в брюшной полости: электроферез с KI и лидазой, системная энзимотерапия препаратом Вобэнзим, по показаниям - бужирование.
2. Лечение хронического энтероколита и дисбактериоза: диетотерапия, энзимотерапия, целенаправленная селективная деконтаминация толстой кишки.
3. Восстановление нормального акта дефекации: выработка стойкого рефлекса на дефекацию.
Популярные статьи:
"Варнинг"
Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
