Медицина для всех!!!
Врожденные пороки сердца у взрослых (вопрос-ответ)
Врожденные пороки сердца представляют собой обширную группу аномалий развития как самого сердца, так и близлежащих сосудов.
2. Что известно об этиологии врожденных пороков сердца?
В большинстве случаев выделить какой-либо фактор, приводящий к формированию врожденного порока сердца не представляется возможным. Нередко причиной множественной врожденной патологии является внутриутробная вирусная инфекция: краснуха, грипп, эпидемический паротит. Зачастую врожденные пороки сердца ассоциированы с хромосомными аномалиями, такими как синдром Дауна, Тернера и др., или отдельными точечными мутациями, придающими пороку, например, дефекту межпредсердной перегородки, семейный характер. Иногда возникновение врожденного порока связывается с различными интоксикациями и/или метаболическими нарушениями в организме матери.
3. Какие врожденные пороки имеют наибольшее клиническое значение у взрослых?
В их число входят дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, врожденная двухстворчатость аортального клапана, коарктация аорты, врожденный пролапс митрального клапана и некоторые другие.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
1. Какие встречаются морфологические типы дефектов межпредсердной перегородки?
Наиболее часто (70% случаев) порок локализуется в области овальной ямки (ostium secundum), нередко он бывает множественным, наблюдается фенестрация. Реже встречается отсутствие ткани в нижней части перегородки в местах прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов (ostium primuni). Возможна локализация порока вблизи устья верхней полой вены и синусового узла (sinus venosus).
2. Чем определяется клиника дефекта межпредсердной перегородки?
Течение порока определяется типом порока, размерами отверстия в перегородке и относительной податливостью камер сердца, главным образом, желудочков. Наибольшей податливостью у взрослых обладает правый желудочек. Вследствие этого при небольших и умеренных дефектах межпредсердной перегородки (обычно ostium secundum) в условиях патологического сброса крови из левого предсердия в правое возникает лишь некоторая объемная перегрузка правых отделов сердца без существенной легочной гипертензии.
Если размеры дефекта межпредсердной перегородки достаточно велики (как правило, ostium primum), компенсаторные резервы правых отделов сердца оказываются недостаточными, что приводит к стойкому повышению давления в легочной артерии с последующими морфологическими изменениями легочных сосудов и формированию сердечной недостаточности. Тем не менее степень легочной гипертензии при изолированных дефектах межпредсердной перегородки обычно недостаточна для возникновения обратного тока крови из правого предсердия в левое.
Малые дефекты межпредсердной перегородки, как правило, бессимптомны. Такие больные нередко доживают до пожилого возраста.
Умеренный порок проявляется в возрасте 30 лет и старше повышенной утомляемостью, одышкой при физических нагрузках, иногда мерцательной аритмией. Имеется наклонность к инфекциям верхних дыхательных путей. Средняя продолжительность жизни при отсутствии лечения не превышает 50 лет.
Основной жалобой таких больных является одышка при физической нагрузке. Возможны ощущения перебоев в работе сердца и боли в области сердца неангинозного характера. При осмотре выявляется бледность кожных покровов, акроцианоз. Иногда заметен сердечный горб, возможна задержка полового развития. В редких случаях на поздних стадиях порока из-за нарастания легочной гипертензии и появления право-левого сброса крови, отмечается диффузный цианоз и деформация ногтевых фаланг по типу барабанных палочек. Пульс иногда аритмичный. В тяжелых случаях выражена пульсация легочной артерии во II межреберье слева от грудины; возможно систолическое дрожание. Перкуторно выявляется расширение границ сердца вправо и вверх.
В связи с неодновременным смыканием створок митрального и трикуспидального клапанов I тон при аускультации нередко расщеплен. Патологический сброс крови вызывает короткий систолический шум с эпицентром во II-III межреберье слева от грудины. Шум, как правило, следует сразу за первым тоном с максимумом амплитуды в первой половине ближе к середине систолы. Вследствие относительного стеноза трехстворчатого клапана часто присутствует диастолический шум в IV межреберье справа от грудины. Относительный стеноз клапана легочной артерии проявляется умеренным систолическим шумом во II межреберье слева от грудины.
Большие по размерам дефекты межпредсердной перегородки служат причиной прогрессирующей правожелудочковой недостаточности еще в детском и подростковом возрасте. Такие больные склонны к эмболиям малого круга кровообращения и упорным нарушениям ритма, что при отсутствии своевременного хирургического вмешательства быстро приводит к летальному исходу.
3. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза дефекта межпредсердной перегородки?
Рентгенографическое исследование, ЭКГ, эхокардиография обычно не позволяют диагностировать порок, но указывают на наличие легочной гипертензии, увеличение правых камер сердца.
Патологический сброс крови через межпредсердную перегородку хорошо визуализируется при допплерографическом исследовании с использованием чреспищеводного отведения. Перед оперативным лечением и в сомнительных случаях проводится катетеризация сердца.
4. Как часто дефект межпредсердной перегородки сочетается с иными врожденными пороками сердца?
Дефекты типа ostium secundum, как правило, изолированы. Изредка встречается их сочетание с врожденным пролапсом или врожденным стенозом митрального клапана (болезнь Лютем-Баше).
Дефекты типа ostium primum, напротив, нередко являются составной частью так называемого АВ-канала - отсутствие ткани в местах прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов и часто - расщепление передней створки митрального клапана. В этом случае порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, митральной и реже - трикуспидальной недостаточностью. При таком типе порока встречается аномальное впадение легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену.
Наличие дефекта в области венозного синуса также иногда сочетается с аномалией впадения легочных вен в правое предсердие и дисфункцией синусового узла.
5. В чем, состоят принципы ведения больных с дефектом межпредсердной перегородки?
Дефекты типа ostium primum корригируются хирургическим путем в детском возрасте. В отсутствие жалоб у взрослых назначения лекарственных средств не требуется. При наличии клинических проявлений - симптоматическое лечение главным образом сердечной недостаточности и нарушений ритма.
При компенсированном пороке возможно успешное вынашивание беременности.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
1. Каковы морфологические типы дефектов межжелудочковой перегородки?
Наибольшую частоту (75% случаев) имеют дефекты мембранозной части перегородки. Возможна локализация порока в мышечной части, в том числе в области выносящего (надгребневой дефект) и приносящего (АВ-канал) трактов правого желудочка. В мышечной части встречаются множественные и фенестрированные дефекты.
2. Чем определяется клиника дефекта межжелудочковой перегородки?
Факторы, обусловливающие течение порока такие же, как и при дефекте межпредсердной перегородки, то есть определяются типом порока, размерами отверстия в перегородке, относительной податливостью желудочков.
Незначительные по размерам дефекты межжелудочковой перегородки как в мембранозной, так и в мышечной части вне выносящего и приносящего трактов правого желудочка, склонны к самопроизвольному закрытию в первые годы жизни. В оставшихся случаях они, как правило, гемодинамически незначимы и протекают благоприятно, существенно не влияя на продолжительность жизни, хотя риск возникновения инфекционного эндокардита у таких больных несколько повышен.
Умеренные по размерам дефекты иногда также закрываются самопроизвольно, но в подавляющем большинстве случаев приводят к развитию сердечной недостаточности по обоим кругам кровообращения уже в подростковом и юношеском возрасте. В дальнейшем вследствие тока крови из левого желудочка в правый и повышения давления в легочной артерии развиваются необратимые склеротические изменения легочных сосудов - синдром Эйзенменгера, который заключается в формировании тяжелой легочной гипертензии на фоне врожденного порока сердца, право-левого сброса крови и хронической гипоксемии.
Наряду с увеличением риска инфекционного эндокардита, при дефекте межжелудочковой перегородки часты респираторные инфекции. Больные жалуются на слабость, одышку при физической нагрузке и в покое, тахикардию, перебои в работе сердца, отеки нижних конечностей. При синдроме Эйзенменгера может появляться кровохарканье, головокружение, обморочные состояния, боли в грудной клетке, тромбоэмболии по большому кругу кровообращения.
При осмотре нередко наблюдается бледность, отставание в росте и физическом развитии вплоть до кахексии. На передней грудной стенке часто обнаруживаются возникающие из-за хронической одышки поперечные вдавления - борозды Харрисона, заметен сердечный горб. При синдроме Эйзенменгера - диффузный цианоз и симптом барабанных палочек.
При пальпации определяется усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание внизу у левого края грудины, эпигастральная пульсация. При перкуссии - расширение границ сердца вправо и влево.
При аускультации выслушивается грубый пансистолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины. Признаком легочной гипертензии служит акцент II тона на легочной артерии, возможно появление диастолического шума.
Большие по размерам дефекты межжелудочковой перегородки, как правило, быстро прогрессируют и в отсутствие хирургического лечения приводят к смертельному исходу еще в детском возрасте.
3. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза дефекта межжелудочковой перегородки?
Как и в случае дефекта межпредсердной перегородки рентгенография, ЭКГ, эхокардиография обнаруживают косвенные признаки порока - легочную гипертензию, увеличение правого желудочка.
Патологический сброс крови через межжелудочковую перегородку перегородку, как правило, диагностируется при чреспищеводной допплерографии. Катетеризация сердца показана при подготовке к операции и в сомнительных случаях.
4. Как часто дефект межжелудочковой перегородки сочетается с иными врожденными пороками сердца?
Чаще встречаются изолированные дефекты мембранозной и мышечной части. Отсутствие ткани в месте прикрепления митрального и трикуспидального клапанов (АВ-канал) часто сочетается с декстрапозицией аорты и стенозом легочной артерии (тетрада Фалло). Надгребневые дефекты могут сочетаться с расщеплением створок и недостаточностью аортального клапана.
5. В чем заключаются принципы лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки?
Принципы сходны с таковыми при лечении больных с дефектом межпредсердной перегородки. Большие по размерам дефекты, особенно в области приносящего и выносящего трактов, должны корригироваться хирургическим путем в детском возрасте. В остальных случаях - консервативный подход. При отсутствии симптоматики - клиническое наблюдение, при ее наличии - симптоматическое лечение, главным образом, сердечной недостаточности, профилактика инфекционного эндокардита. Хотя благополучная беременность при компенсированном пороке возможна, вероятность осложнений достаточно велика, в связи с чем рекомендуется ее прерывание.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
1. Каково физиологическое значение артериального (боталлова) протока?
У плода артериальный проток - функционирующий сосуд, соединяющий легочную артерию с нисходящей аортой ниже отхождения левой подключичной артерии. Вследствие высокого сосудистого сопротивления в нерасправившихся легких плода происходит сброс крови из легочной артерии в аорту в направлении к плаценте, где кровь насыщается кислородом.
После рождения артериальный проток перестает функционировать, однако в ряде случаев, например, у недоношенных детей, под влиянием хронической гипоксемии и некоторых других факторов, он может оставаться открытым.
2. Как проявляется открытый артериальный проток?
Вследствие значительно более высокого давления в большом круге кровообращения у таких больных в течение многих лет преобладает сброс крови из аорты в легочную артерию и лишь на поздних сроках развития порока сброс крови может быть обратным.
Узкий артериальный проток в течение многих лет, иногда до старости, остается скомпенсированным. Жалобы у пациентов отсутствуют или беспокоит утомляемость и одышка при физической нагрузке. Увеличен риск развития инфекционного эндокардита.
Широкий артериальный проток уже в раннем детском возрасте приводит к развитию легочной гипертензии. У пациентов выражена одышка, цианоз, определяется отставание в росте и развитии. Со временем, по мере прогрессирования сердечной недостаточности, возникает пульсация шейных вен, увеличение печени, отеки. При отхождении артериального протока проксимальнее левой подключичной артерии возможен изолированный цианоз левой руки.
Артериальное давление при открытом артериальном протоке имеет значительный размах главным образом за счет снижения диастолического давления (иногда до 0).
Пульс высокий, скачущий. Верхушечный толчок усилен. Определяется постоянное систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева, усиливающееся в систолу. Границы сердца на ранних этапах не расширены.
Аускультативно выслушивается продолжительный систоло-диастолический «машинный» шум, часто носящий непрерывный характер с максимумом в конце систолы и в начале диастолы и эпицентром во II межреберье слева от грудины. Систолический компонент шума выслушивается над всей поверхностью сердца, хорошо проводится в межлопаточное пространство, на сосуды шеи, диастолический - лучше выслушивается по левому краю грудины. Интенсивность шума ослабевает при натуживании и усиливается на вдохе. В некоторых случаях из-за интенсивности шума невозможно идентифицировать сердечные тоны.
Частым осложнением заболевания является специфическая форма инфекционного эндокардита с локализацией септического очага в артериальном протоке и прилежащем участке легочной артерии. В этом случае одним из проявлений заболевания часто бывают рецидивирующие тромбоэмболии легочной артерии. Значительно реже встречается расслаивающая аневризма артериального протока.
Без хирургического лечения продолжительность жизни при широком артериальном протоке составляет около 40 лет.
3. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза открытого артериального протока сердца?
Открытый артериальный проток относится к числу пороков, хорошо диагностируемых клинически, тогда как большинство рутинных методов исследования (рентгенография грудной клетки, ЭКГ, эхокардиография) выявляют лишь признаки легочной гипертензии и перегрузки правых отделов сердца. Подтвердить наличие порока можно при проведении аортографии.
4. Как часто открытый артериальный проток сочетается с другими врожденными пороками?
Обычно проток изолирован, возможно его сочетание с коарктацией аорты (см. ниже).
5. Каковы принципы ведения больных с открытым артериальным протоком?
Пациенты с широким артериальным протоком должны быть оперированы в раннем детском возрасте. Лечение взрослых больных, как правило, консервативно и заключается, в первую очередь, в профилактике инфекционного эндокардита и в лечении сердечной недостаточности. При нормальной сократительной функции сердца возможно вынашивание беременности даже при широком артериальном протоке.
ВРОЖДЕННАЯ ДВУХСТВОРЧАТОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
1. Каково клиническое значение врожденной двухстворчатости аортального клапана?
Врожденная двухстворчатость аортального клапана - одна из наиболее частых врожденных аномалий развития сердца (около 1% в популяции), как правило, никак не проявляющаяся в молодом возрасте. Однако створки аортального клапана у таких пациентов часто имеют дефекты внутренней структуры, выявляемые на микроскопическом уровне, и испытывают постоянную гемодинамическую перегрузку, что уже в среднем и зрелом возрасте способствует отложению в них солей кальция; возникает кальциноз, а в дальнейшем - аортальный стеноз.
Иногда врожденная двухстворчатость сопровождается патологией сосудов, питающих аорту, что способствует развитию медианекроза и аортальной аневризмы с формированием аортальной регургитации. Встречаются случаи аортальной недостаточности вследствие несостоятельности створок и пролапса аортального клапана. Помимо этого, врожденная двухстворчатость является дополнительным предрасполагающим фактором в развитии инфекционного эндокардита.
2. Какие признаки позволяют предположить наличие врожденной двухстворчатости аортального клапана?
Вследствие того что в молодом возрасте симптоматика отсутствует, а в дальнейшем клиническая картина маскируется вторичными изменениями клапана, врожденная двухстворчатость обычно плохо диагностируется, а больные трактуются как пациенты с приобретенным аортальным пороком. Тем не менее ряд клинических признаков позволяет заподозрить врожденную аномалию аортального клапана:
• обнаружение порока сердца в сравнительно молодом возрасте;
• изолированное поражение аортального клапана в виде стеноза устья аорты или сочетании стеноза с недостаточностью клапана;
• отсутствие ревматического анамнеза;
• медленное прогрессирование порока сердца до пожилого возраста;
• отсутствие вовлечения других клапанов на протяжении болезни.
3. С какими пороками сочетается врожденная двухстворчатость аортального клапана?
Обычно порок изолирован, возможно его сочетание с аномалией развития аортальных сосудов и коарктацией аорты.
4. Каковы принципы ведения пациентов с врожденной двухстворчатостью аортального клапана?
При бессимптомном течении изолированная двухстворчатость требует лишь клинического наблюдения. В случае формирования гемодинамически значимого порока должен решаться вопрос об оперативном лечении и симптоматической консервативной терапии по аналогии с принципами ведения аортальных пороков. Показана профилактика инфекционного эндокардита.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
1. Что такое коарктация аорты?
Коарктация - самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. Изредка коарктация может быть обусловлена выраженным атероматозом аорты.
2. Какова клиническая картина коарктации аорты?
При небольшом сужении аорты симптоматика достаточно бедна. В детском и юношеском возрасте жалобы могут отсутствовать, или больные жалуются на чувство жара в верхней половине туловища, в то время как в нижних отделах и в ногах бывает чувство холода, мышечная слабость, быстрая утомляемость при ходьбе. При пальпации на верхних конечностях пульс полнее, чем на нижних. Имеется тенденции к повышению артериального давления, однако размеры сердца обычно не изменены.
Значительная коарктация или атрезия аорты приводит к существенному отставанию в развитии нижней половины туловища и ног. На боковых и задней поверхности грудной клетки у таких больных заметны многочисленные пульсирующие коллатеральные сосуды. Нередко определяется ретростернальная пульсация. Пульс на лучевой артерии полнее, чем на бедренной. Иногда вследствие сдавления левой подключичной артерии пульс на правой руке полнее, чем на левой.
В 95% случаев вследствие недостаточного кровоснабжения почек у таких больных повышено артериальное давление, что приводит к появлению таких характерных для артериальной гипертензии жалоб, как головные боли и шум в ушах. Обнаруживаются изменения в сосудах глазного дна и гипертрофия левого желудочка, что зачастую приводит к ошибочному диагнозу гипертонической болезни. Однако заподозрить коарктацию у таких пациентов позволяет снижение артериального давления на ногах.
Аускультативно коарктация проявляется усилением сердечных тонов, акцентом II тона на аорте. Там же определяется систолический шум, хорошо проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты.
Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты особенно в месте сужения и коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой - может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.
Среди неоперированных больных около половины умирает в возрасте 20-30 лет, еще 25% - в возрасте до 50 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, реже - последствия раннего атеросклероза и артериальной гипертензии.
3. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза коарктации аорты?
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ, как правило, позволяют выявить только признаки увеличения левого желудочка вследствие его гипертрофии и дилатации.
Визуализировать порок удается при допплерографическом исследовании аорты. При подготовке к операции показана аортография. В случае резекции коарктированного участка обязательным является гистологическое исследование для диагностики соединительнотканных дисплазий и исключения злокачественного процесса.
4. Как часто коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками?
У взрослых коарктация аорты обычно изолирована, значительно реже встречается сочетание с врожденной двухстворчатостью аортального клапана, открытым артериальным протоком. В зависимости от локализации сужения аорты различают предуктальную - сужение в области перешейка, юкстадуктальную - локализованное сужение в месте отхождения артериального протока и постдуктальную коарктацию - сужение в области дуги аорты.
5. В чем состоят принципы ведения больных с коарктацией аорты?
При значительной степени коарктации оперативное лечение должно быть проведено в раннем детском возрасте. Умеренная коарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баллонная дилатация, реже, при протяженной коарктации, проводится резекция суженного участка с его протезированием.
Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении таких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации. Общий прогноз благоприятный: 10-летняя выживаемость превышает 80%, возможно успешное вынашивание беременности.
Популярные статьи:
"Варнинг"
Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
