Проверяем обновления...
Загрузка страницы
Пожалуйста, подождите...
В сети


Медицинский портал «03 ONLINE»

Молодой и амбициозный проект, который был создан для того, чтобы помочь любому человеку в неприятных жизненных ситуациях, связанных с проблемами личного здоровья и здоровья близких людей. Специалисты помогают как можно быстрее определить и рекомендовать дальнейшую тактику поведения в зависимости от сложившейся ситуации.

"Задать вопрос"


Мы в соцсетях



Медицина для всех!!!

Полицитемия

Полицитемия (синоним: истинная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) - хронический лейкоз, при котором отмечается повышенное образование эритроцитов, в меньшей степени и непостоянно - лейкоцитов и тромбоцитов.

Этиология не известна. Мишенью неопластической трансформации при П. является клетка-предшественница миелопоэза. Гиперпродукцию эритроцитов определяет повышенная чувствительность аномальных эритроидных предшественников к эритропоэтину. При исследовании гистологических препаратов костного мозга выявляется гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков кроветворения, степень выраженности которой зависит от продолжительности, стадии, особенностей течения заболевания.

Клиническая картина характеризуется увеличением массы циркулирующих эритроцитов, повышением вязкости крови, замедлением кровотока и нарушением микроциркуляции. Заболевание начинается обычно медленно. У больных отмечаются головные боли, головокружение, быстрая утомляемость, боли в конечностях, кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, а также изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, преимущественно лица и кистей, гиперемия слизистых оболочек, увеличение размеров селезенки, повышение АД. У 35-40% больных увеличено содержание желчных пигментов, что может привести к желчно-каменной болезни. Нередко усиленное образование гистамина приводит к таким осложнениям, как эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Основную опасность для жизни и здоровья больных представляют сосудистые осложнения: тромбозы артериальных и венозных сосудов, особенно ишемический инсульт и инфаркт миокарда, тромбофлебит глубоких вен бедра, а также склонность к кровотечениям, которые могут возникать спонтанно или чаще после оперативных вмешательств. Возможны острые, жгучие боли в кончиках пальцев, сопровождающиеся гиперемией и отеком (эритромелалгия), обусловленные внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и нарушением артериального кровоснабжения.

При П. могут наблюдаться периоды, характеризующиеся спокойным течением, и периоды с выраженными клиническими проявлениями (эритремическими стадиями). К концу эритремической стадии, которая может продолжаться 15 лет и более, отмечается прогрессирующее увеличение размеров селезенки за счет миелоидной метаплазии, нормализуются показатели красной крови (период стабилизации), затем развивается анемия, причинами которой могут быть нарушение образования эритроцитов и их повышенная деструкция в селезенке, дефицит железа, фолиевой кислоты и др. В этот период больные теряют в весе, у них начинается мочекислый диатез. У части больных заболевание завершается острым лейкозом.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований (анализа крови и гистологического исследования костного мозга). Трепанобиопсия подвздошной кости выявляет гиперплазию трех или двух ростков кроветворения, уменьшенное содержание жировых клеток, гиперплазию и эктазию синусоидов. Дифференциальную диагностику проводят с симптоматическими (гипоксическими, почечными, а также паранеопластическими) эритроцитозами, при которых наблюдается усиленный эритроцитопоэз без характерной трехростковой гиперплазии костного мозга. В особенно диагностически трудных случаях обследование больного проводят в гематологическом центре, где определяют содержание эритропоэтинов в сыворотке крови и др. Для уточнения стадии заболевания используют морфологические методы исследования костного мозга, пункцию селезенки, определяют продолжительность жизни меченных 51Cr эритроцитов, содержание железа и фолиевой кислоты, оценивают эффективность эритроцитопоэза с помощью 59Fe.

Лечение проводят амбулаторно или в гематологическом стационаре. Госпитализации подлежат больные с сосудистыми осложнениями, а также с повышенным образованием эритроцитов неясной природы. Назначают кровопускания и цитостатические средства. Кровопускания, как самостоятельный метод лечения, предпочтительны в любом возрасте (особенно в детском и юношеском) при доброкачественном течении в случае отсутствия значительной спленомегалии. Кровопускания производят через 1-2 дня в объеме 500 мл крови после приема 0,5 г ацетилсалициловой кислоты и введения 400 мл реополиглюкина. Задачей лечения является нормализация показателя гематокрита и количества гемоглобина. Через 2 месяца лечение при необходимости повторяют. Таким образом достигается улучшение физических свойств крови и профилактика сосудистых осложнений. Вместо кровопусканий можно применять эритроцитаферез 1 раз в неделю, на курс от 1 до 2-3 процедур. При рецидиве заболевания проводят повторное лечение. При отсутствии эффекта от кровопусканий, тяжелом течении полицитемии, лейкоцитозе и тромбоцитозе, кожном зуде показаны цитостатики - имифос, миелосан, миелобромол; в молодом возрасте лучше использовать гидроксимочевину - антиметаболит, не обладающий мутагенным действием.

При наличии осложнений осуществляют симптоматическое лечение. Так, для устранения кожного зуда назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, блокаторы Н2-рецепторов гистамина, кровопускания, иногда ацетилсалициловую кислоту. При микроциркуляторных сосудистых осложнениях, особенно эритромелалгии, применяют ацетилсалициловую кислоту в минимально эффективной дозе и другие антиагреганты тромбоцитов. При тромбозе кровеносных сосудов показаны гепарин и свежезамороженная плазма, при кровотечениях вводят криоплазму, назначают комплекс гемостатической терапии. При гиперепленизме рекомендуется спленэктомия, при ее невозможности - терапия преднизолоном в сочетании с цитостатиками или гамматерапией на селезенку.

Прогноз для жизни при отсутствии лечения неблагоприятный; основную опасность представляют сосудистые осложнения. Диспансерное наблюдение за больными П. (постоянный контроль за кровью - в период лечения - 1 раз в 7-10 дней, после окончания цитостатической терапии - 1 раз в 2 недели, в период ремиссии - 1 раз в 3 месяца, а также своевременное проведение курсов цитостатической терапии) значительно снижает опасность этих осложнений.
comments powered by HyperComments


Популярные статьи:
Женские болезни: Акушерство:
Болезни крови: Детские болезни:
Хирургические болезни: Военная медицина:
Диагностика: Диеты:
Неврология: Дерматология:
Инфекция: Психические заболевания:
Детская хирургия: Терапия:
Урология:



Каталог русскоязычных сайтов AddsSites, размещение прямых ссылок.
MyMed


"Варнинг"

Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!
Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.