Проверяем обновления...
Загрузка страницы
Пожалуйста, подождите...
В сети


Медицинский портал «03 ONLINE»

Молодой и амбициозный проект, который был создан для того, чтобы помочь любому человеку в неприятных жизненных ситуациях, связанных с проблемами личного здоровья и здоровья близких людей. Специалисты помогают как можно быстрее определить и рекомендовать дальнейшую тактику поведения в зависимости от сложившейся ситуации.

"Задать вопрос"


Мы в соцсетях



Медицина для всех!!!

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - врожденное заболевание, характеризующееся хроническим застоем кишечного содержимого и расширением ободочной кишки с гипертрофией её стенки, что обусловлено нарушениями вегетативной иннервации всех элементов стенки толстой кишки.

Этиопатогенез.
- Нарушение процесса миграции нейробластов из нервного гребня к дистальным отделам кишечной трубки на 9 – 12 неделе внутриутробного развития под воздействием различных тератогенных факторов, или как результат мутации.
- Нарушение формирования интрамуральных нервных структур (парасимпатические ганглии и нервные волокна) в дистальных отделах кишечной трубки (левая половина ободочной кишки, прямая кишка).
- Стойкие изменения гистоструктуры ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений в зоне поражения (ректосигмоидный и ампулярный отделы прямой кишки, сигмовидная кишка, реже другие отделы толстой кишки).
- Резкий дефицит и дегенеративные изменения интрамуральных нервных ганглиев в переходной зоне (так называемая аганглионарная, или аперистальтическая зона).
- Гипертрофия и расширение вышерасположенной части толстой кишки, как результат усиленной перистальтики и колостаза.
- Прогрессирование колостаза, развитие энтероколита, нарастание интоксикации.

Классификация.
А. Анатомические формы.
I. Ректальная (наблюдается у 24% больных):
- с поражением промежностного отдела прямой кишки , - с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки

II. Ректосигмовидная ( у 70% больных):
- с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
- с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

III. Сегментарная (у 2,5%):
- с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке;
- с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV. Субтотальная ( у 3%):
- с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки;
- с распространением на правую половину ободочной кишки.

V. Тотальная (у 0,5%) - поражение всей толстой кишки.

Б. Клинические стадии (формы).
I. Компенсированная (легкая, или хроническая).
II. Субкомпенсированная (среднетяжелая, или подострая).
III. Декомпенсированная (тяжелая, или острая).

Диагностика.
Анамнез – отсутствие самостоятельного стула сразу после рождения (с-м задержки мекония) или с первых недель жизни («хронический запор» или колостаз), неэффективность консервативных мероприятий и прогрессирующее течение заболевания. Клиническая картина – вздутие живота, отсутствие самостоятельного стула, признаки каловой интоксикации, другие симптомы колостаза (с-м глины, пальпируемые фекалиты, видимая перистальтика).

Данные объективных методов обследования:
Ирригография – наличие воронкообразной переходной зоны в дистальных отделах толстой кишки.
УЗИ толстой кишки – утолщение кишечной стенки над переходной зоной, выпрямление ректосигмоидального и аноректального углов.
Аноректальная манометрия – гипертонус внутреннего сфинктера, отсутствие его релаксации при повышении ампулярного давления.
Ректальная биопсия – дефицит ганглиозных клеток и гипертрофия нервов в стенке кишки.
Гистохимическая диагностика – повышение активности тканевой ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне.

Дифференциальная диагностика при болезни Гиршпрунга у новорожденных.
Похожие заболевания:
- Некротический энтероколит(НЭК), отличия: малый гестационный возраст и др. факторы риска НЭК, признаки сепсиса, успех от терапии, данные биопсии.
- Мекониевые пробки, отличия: норм. гестационный возраст, сахарный диабет матери, эффект от гипертонической клизмы.
- Врожденная механическая кишечная непроходимость, отличия: данные рентгенконтрастного исследования ЖКТ, полное отсутствие эффекта от клизмы.
- Синдром мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики, отличия: увеличенный мочевой пузырь, гидроуретеронефроз, при R-исследовании - микроколон и замедленный пассаж.
- Идиопатический мегадолихоколон, отличия: позднее начало, непостоянство симптомов, каломазание, на ирригограмме – мегаректум, расширение и удлинение толстой кишки без переходной зоны, при УЗИ – стенка кишки не гипертрофирована, консервативное лечение эффективно.
- Функциональные (неврогенные) запоры.
- Вторичный мегаколон при аноректальных пороках, отличия: врожденные и приобретенные стенозы прямой кишки и ануса, атрезии со свищами и др. по клиническим и рентгенологическим данным.
- Интестинальная нейронная дисплазия, отличия: ректальная биопсия – гиперплазия интрамуральных нервных сплетений, гипоплазия симпатических нервных волокон.

Принципы хирургического лечения болезни Гиршпрунга.
1. Полное удаление гипоганглионарной зоны с резекцией расширенного участка кишки.
2. Устранение спазма внутреннего анального сфинктера.
3. Низведение кишки с нормальными интрамуральными ганглиями и формирование колоректального соустья.

Предоперационная подготовка.
1. Подготовка кишечника:
- диетический режим («кефирная диета»),
- механическая очистка толстой кишки с помощью ежедневных сифонных клизм (в зависимости от возраста , от 0,5 до 10л 1% раствора хлорида натрия) и вазелинового масла (через рот и в клизме),
- микроклизмы с антибиотиками (за 3 дня до операции),
- лечение дисбактериоза, или селективная деконтаминация – избирательное подавление с помощью антибиотиков условно-патогенной микрофлоры (только после исследования микробного «пейзажа» толстой кишки). Распространенная схема: гентамицин (10мг/кг) в течение 3-4 дней, затем бифидум-бактерин или бификол.
2. Детоксикационная терапия и коррекция обменных нарушений:
- в/в инфузии глюкозо-солевых и коллоидных р-ров,
- в/в инфузии плазмы, альбумина, р-ров аминокислот,
- витаминотерапия и пр.
3. Профилактика геморрагического синдрома (викасол, дицинон за 3 дня до операции в возрастных дозировках).

Послеоперационная реабилитация детей с болезнью Гиршпрунга.
1. Профилактика стенозирования анастомоза и спайкообразования в брюшной полости: электроферез с KI и лидазой, системная энзимотерапия препаратом Вобэнзим, по показаниям - бужирование.
2. Лечение хронического энтероколита и дисбактериоза: диетотерапия, энзимотерапия, целенаправленная селективная деконтаминация толстой кишки.
3. Восстановление нормального акта дефекации: выработка стойкого рефлекса на дефекацию.

comments powered by HyperComments


Популярные статьи:
Женские болезни: Акушерство:
Болезни крови: Детские болезни:
Хирургические болезни: Военная медицина:
Диагностика: Диеты:
Неврология: Дерматология:
Инфекция: Психические заболевания:
Детская хирургия: Терапия:
Урология:



Каталог русскоязычных сайтов AddsSites, размещение прямых ссылок.
MyMed


"Варнинг"

Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!
Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.